¿Qué hemoglobinuria paroxística nocturna?

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¿Qué hemoglobinuria paroxística nocturna?
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Anonim

La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es una rara enfermedad de la sangre adquirida y potencialmente mortal. La enfermedad se caracteriza por la destrucción de los glóbulos rojos (anemia hemolítica), la formación de coágulos de sangre (trombosis) y el deterioro de la función de la médula ósea (no se produce una cantidad suficiente de los tres componentes de la sangre).

¿Qué causa la hemoglobinuria?

La hemoglobinuria es una afección en la que la proteína transportadora de oxígeno, la hemoglobina, se encuentra en concentraciones anormalmente altas en la orina. La condición es causada por hemólisis intravascular excesiva, en la que se destruyen grandes cantidades de glóbulos rojos (RBC), liberando así hemoglobina libre en el plasma.

¿Qué significa HPN?

La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es un trastorno raro que hace que los glóbulos rojos se descompongan antes de lo que deberían. Esta destrucción temprana puede provocar síntomas y complicaciones que van desde mínimos, como la decoloración de la orina, hasta graves, como leucemia y accidente cerebrovascular.

¿Por qué la HPN provoca hematuria matutina?

Signos y síntomas

El signo clásico de la PNH es la coloración roja de la orina debido a la presencia de hemoglobina y hemosiderina por la descomposición de los glóbulos rojos. Como la orina está más concentrada por la mañana, es cuando el color es más pronunciado.

¿Por qué la PNH es nocturna?

El aumento de la hemólisis por la noche puede deberse a cambios en el equilibrio del sistema inhibidor-hemolisina además del efecto sobre el pH que puede producir la retención de CO 2 durante el sueño. Las crisis hemolíticas se han debido en ocasiones a la aparición transitoria de una reacción autoinmune.

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